Врождённые пороки сердца
Заболевания, возникающие из-за различных нарушений нормального формирования сердца и отходящих от него сосудов во внутриутробном периоде или остановки его развития после рождения. Речь идёт не о генетически унаследованном заболевании, а аномалиях, причиной которых могут быть перенесённые во время беременности травмы, инфекции, недостаток в пище витаминов, лучевые воздействия, гормональные расстройства. Ни одно из внешних или внутренних воздействий не вызывает какого-либо специфического порока.
Всё зависит от фазы развития сердца, во время которой произошло повреждение плода. Все врождённые пороки сердца разделяют на 2 группы: пороки с первичным цианозом («синие») и пороки без первичного цианоза («бледного» типа).
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки один из довольно частых пороков сердца «бледного» типа, при котором имеется сообщение междулевым и правым желудочком. Может наблюдаться изолированно и в сочетании с другими пороками сердца.
Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) — относительно благоприятный врождённый порок сердца. Жалоб обычно нет. Развитию ребёнка порок не мешает, может обнаружиться при случайном осмотре. Сердце нормальных размеров. Выслушивается и ощущается громкий, резкий шум вдоль левого края грудины (III-IV межреберье). В качестве осложнения может развиться бактериальный (инфекционный) эндокардит с поражением краёв дефекта межжелудочковой перегородки или ревматический эндокардит.
Распознаванию дефекта помогает фонокардиография, эхокардиография, в редких случаях — катетеризация полостей сердца, ангиокардиография, кардиоманометрия.
Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки сопровождается тем, что часть крови из левого желудочка поступает не в аорту, а непосредственно в лёгочную артерию или же из правого желудочка в аорту.
Лишь в некоторых случаях долгое время протекает бессимптомно. У грудных детей часто наблюдается сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют в весе, нередки пневмонии. Состояние их быстро ухудшается и может закончиться в кратчайший срок смертельным исходом. Многие дети с большим дефектом межжелудочковой перегородки погибают и течение первых 2 лет жизни. Если они переживают критический период, их состояние может значительно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, физическое развитие. Однако двигательная активность постепенно снижается и к периоду полового созревания могут развиться значительные расстройства. Осложнения высокого дефекта межжелудочковой перегородки — бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, редко — предсердпо-желудоч копая блокада.
